腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
消费视窗:假期旅游明显升温 文旅消费不断升级******
文旅消费加速回暖(消费视窗·身边市场看信心③)
旅游是人民美好生活的重要内容,也是恢复和扩大消费的重要抓手。当前正值“两节”旅游旺季,文旅市场明显升温,一些平台的文旅产品预订热度已超去年同期。大众文旅消费需求加速释放,助力行业恢复信心,引领文旅供给创新发展。
假期旅游消费明显升温
“没想到这么火!”1月7日,北京市朝阳区居民王琳计划带孩子去京郊游玩两天,预订住宿时才发现很多特色民宿都已被订满。等她带孩子来到京郊的景区时,停车场门口排起了长队,景区里人头攒动。
据文化和旅游部数据中心测算,2023年元旦假期,全国国内旅游出游5271.34万人次,同比增长0.44%;实现国内旅游收入265.17亿元,同比增长4%。
我国是全球最具潜力的消费市场,随着文旅消费快速升级,行业高质量发展趋势明显。近期,各地区各部门接连出台政策举措,推动文旅行业复工复产。
中长线休闲度假需求快速回升。同程旅行发布的《2023春节假期旅游消费趋势报告》显示,今年春节期间出行需求大幅上涨,尤其是中长线出行增长明显。1月7日,春运开始售票。在同程旅行平台上,除夕前一天及当天的火车票订单量较去年同期上涨31%,为近3年同期最高。1月1日至8日,春节出行的国内长线度假游产品咨询量同比上涨近20倍。西双版纳、长白山、三亚、厦门等冬季热门的长线游目的地搜索热度同比增长均超过100%。
飞猪旅行数据显示,春节期间相关旅游商品平均客单价同比提升超七成,酒店、景点门票等人均预订量同比提升近两成,大家的出游半径、时长、结伴人数显著增加。同时,高星酒店预订量同比增长近三成,精品乡村民宿预订量同比增长超1倍。
除了返乡过年,外出旅游也是人们的热门选择。“海岛”“温泉”“民宿”成为春节假期热度最高的三大关键词。马蜂窝大数据显示,1月9日前的近一周,“春节去哪”相关热度上涨达172%。
文旅消费不断升级
深圳市一家外贸企业员工张蕾这两年爱上了露营。自己动手搭帐篷、做美食,满满的成就感让她乐在其中。“之前休假时,大多数时候我都一整天待在房间里玩手机,露营让我的生活充满了乐趣。”张蕾说。
与三五好友一起看清晨的第一缕阳光,和家人在户外黄昏时分围炉煮茶,夜晚头顶星空,虫鸣陪伴入睡……由户外露营衍生出的“露营经济”,成为旅游市场新的增长点。
随着文化和旅游加速融合、市场不断发展,我国文旅消费需求呈现明显升级趋势。供给侧的市场主体紧跟文旅消费升级新趋势,提供文旅产品新供给,推出更多符合游客口味的优质产品和服务。
为更好地满足消费需求、扩大优质供给、保障安全发展,文化和旅游部等14部门日前印发《关于推动露营旅游休闲健康有序发展的指导意见》,明确提出,推动公共营地建设,扩大公共营地规模,提升服务质量;鼓励支持经营性营地规范建设,提高露营产品品质; 推动露营旅游休闲健康有序发展,不断满足人民群众日益增长的美好生活需要。
“既能欣赏水上实景演艺灯光秀,还能品美食、了解渔文化,这样的度假方式很丰富、悠闲。”在湖南省常德市柳叶湖旅游度假区渔歌艺术营地,前来游览的市民孙曦说。去年,柳叶湖旅游度假区新开发了渔歌艺术营地。在这里,渔歌音乐节、渔歌艺术馆、渔歌帐篷营地等多样化的文旅融合产品,给游客带来轻休闲、微度假的出游体验。
浙江省丽水市古堰画乡推出星空露营、大樟树市集等系列活动,游客可以体验户外露营生活、欣赏音乐,还可以逛文创集市,现场观看艺术家作画。在丽水黄村乡碧水湾景区的草坪上,越野卡丁车、水上运动等项目,让娱乐体验更丰富。
政策帮扶持续发力
“来微山湖景区旅游,没想到还能享受门票免费政策。”山东省济宁市大学生李旭说。今年寒假期间,微山湖旅游区为返乡大学生免费发放1万张景区门票。景区内烟花秀、网红灯展、古运河画舫游等活动竞相亮相,增添了暖暖的年味。
“推动文旅加速复苏,要打出有效的政策‘组合拳’。”济宁市文化和旅游局相关负责人说,今年将制定扶持景区、旅行社等旅游企业发展的政策措施,创新推出文旅线路产品推广季、文旅惠民消费季等活动,以群众需求为导向,举办露营节、音乐节、夜游季等活动,丰富文旅业态,进一步激活文旅消费潜能。
恢复和扩大文旅消费,政策发挥更大作用。各地积极出台文旅行业相关扶持政策。
自2022年10月27日起,海南面向全国发放5300万旅游消费券,截至2022年12月31日活动结束,海南旅游消费券核销率达到95.3%,市场带动比2.33,有力促进海南旅游产业加速回暖。
免费!优惠!多地景区推行“景区促销”。山西省文化和旅游厅日前公布了2023年全省首道门票优惠活动景区名单,参与活动的景区共计106家,其中5A级景区7家、4A级景区66家,首道门票优惠1折到8折不等。贵州省文化和旅游厅表示,2022年12月16日至2023年2月28日期间,游客来贵州旅游可享受旅游景区免票、自驾高速公路通行费减半、住宿酒店挂牌价减半等优惠。其中,2023年2月28日前,游客通过相关平台预约景区门票可享受省内A级景区首道门票免费优惠。
跨省游持续升温。美团启动“当地参团商家助力计划”,提供专属流量扶持、最快4小时入驻绿色通道、7天超短结算周期等多项服务,不断优化体验和服务,助力商家更好获取线上流量。
文化和旅游部相关负责人表示,要适时推出新的助企纾困、行业振兴、消费促进等举措,提升行业信心、激发市场活力。
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