腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
李克强主持召开国务院党组会议******
李克强主持召开国务院党组会议
学习贯彻习近平总书记在二十届中央纪委二次全会上的重要讲话精神
持续推进政府系统全面从严治党
韩正出席
新华社北京1月11日电 1月10日,国务院总理、党组书记李克强主持召开国务院党组会议,学习贯彻习近平总书记在二十届中央纪委二次全会上的重要讲话精神,持续推进政府系统全面从严治党。
会议强调,要深入学习领会习近平总书记在中央纪委二次全会上的重要讲话精神,深刻领悟“两个确立”的决定性意义,增强“四个意识”、坚定“四个自信”、做到“两个维护”,坚持不懈推进全面从严治党、党风廉政建设和反腐败,贯穿于政府工作各方面、全过程,保障党的二十大决策部署贯彻落实。
一是全面从严治党要更好发挥政治引领和政治保障作用。国务院党组和各部门党组(党委)要始终在思想上政治上行动上同以习近平同志为核心的党中央保持高度一致,有力推动党中央决策部署贯彻落实。加强政治监督,在具体化、精准化、常态化上下更大功夫,确保党的理论和路线方针政策落实落地。
二是加强作风建设,狠抓中央八项规定落实。坚持政府过紧日子,勤俭办一切事情,打紧财政等国家资金铁算盘,从严控制非重点非刚性支出,更好节用裕民。继续纠治享乐主义、奢靡之风,坚决反对铺张浪费。坚持实事求是,遵循客观规律,把纠治形式主义、官僚主义摆在更加突出位置,坚决防止工作简单化“一刀切”、层层加码。
三是扎实履行全面从严治党主体责任。严负其责、严管所辖,带头自觉学习党章、遵守党章、贯彻党章、维护党章,自觉学习贯彻其他党内法规,增强纪律意识、规矩意识。深入推进党风廉政建设和反腐败。全面深化改革,持续推进“放管服”改革,严格规范公正文明执法,减少权力对微观经济活动的不当干预,不断铲除滋生腐败的土壤。聚焦审批监管、工程建设、公共资源交易等重点领域和民生重点事项,严肃查处腐败问题。
四是恪尽职守、担当作为。全面贯彻新发展理念,着力推动高质量发展,主动构建新发展格局,调动各方面积极性,结合实际创造性工作。解决好两难、多难问题,多做为民造福的实事。当前要继续抓好稳经济一揽子政策和接续措施落实,保持政策稳定性,大力推进改革开放,着力稳增长稳就业稳物价,保持经济运行在合理区间。抓实抓细重要民生商品、药品、能源等保供,做好困难人员救助帮扶、安全生产等工作。
会议指出,本届政府以来,国务院党组和各部门党组(党委)坚持以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导,认真落实全面加强党的领导的要求,充分发挥全面从严治党保障作用,与经济社会发展同部署同推进,坚持依法行政,持之以恒正风肃纪、从源头反腐,激励实干担当,政府系统全面从严治党和党风廉政建设持续推进。要健全政府系统全面从严治党体系,为推动经济社会发展提供坚强保障。
韩正、孙春兰、胡春华、刘鹤、魏凤和、王勇、王毅、肖捷、赵克志出席。
《光明日报》( 2023年01月12日 03版)